Pancia da birra, ma era un enorme tumore rarissimo di 31 chili

È davvero incredibile quanto accaduto ad un cittadino californiano, il quale ha visto aumentare la circonferenza del suo ventre in modo davvero eccessivo. Inizialmente pensava che questo aumento fosse dovuto all’eccessivo consumo di birra, ma effettivamente le cose non stavano così e la situazione era più grave di quanto si potesse pensare. Hector Hernandez, è questo il nome del cittadino Californiano che ha visto aumentare la circonferenza del suo ventre in modo davvero esagerato e che soltanto dopo un po’ di tempo è venuto a conoscenza del fatto di essere affetto da una rara forma tumorale. A rivelare ciò è stata una TAC, che ha chiarito ogni dubbio ed ha sottolineato come l’aumento del peso non fosse dovuto all’assunzione di cibo, né tanto meno l’eccessivo consumo di birra come lui stesso aveva pensato inizialmente.

La sua pancia continuava a crescere in modo abbondante, mentre le gambe e le braccia tendevano a dimagrire sempre di più e così preoccupato da questa situazione il cittadino californiano ha deciso di contattare i medici. Hector Hernandez, il cittadino californiano aveva un tumore di ben 31 chili nello stomaco. A salvargli la vita sarebbe stato un tumore di ben 31 chili, che è stato diagnosticato nello stomaco. E’ stato il dottor William Tseng, ovvero un oncologo della Keck School of Medicine della University of Southern California, specializzato nel rimuovere masse piuttosto grandi a diagnosticare il tumore.

Ciò di cui l’uomo pare fosse affetto è un liposarcoma retroperitoneale, ovvero una rara forma tumorale che va a crescere nelle cellule adipose. Il medico avrebbe spiegato effettivamente come queste neoplasie sono le più gravi che si possono andare a sviluppare nel corpo umano.

“Questi tumori nascono nella parte posteriore dell’addome. Crescono nel tempo e tendono a spingere gli organi di lato”, è questo quanto spiegato dal Dottor William Tseng. Dopo che è avvenuta la diagnosi, il paziente è stato sottoposto ad un intervento molto delicato, durato ben sei ore che è stato eseguito lo scorso mese di luglio e c’è voluta una settimana di ricovero. Una volta che l’operazione si è conclusa Tseng, ovvero il medico ha spiegato come per il paziente sia stato piuttosto difficile capire di cosa effettivamente si trattasse. Grazie all’intervento, dunque, ed una settimana di ricovero, l’uomo che era arrivato a pesare 136 chili, è arrivato a pesarne 45.

I tumori retroperitoneali primitivi sono neoplasie r a re con un’incidenza variabile in letteratura dallo 0,01% allo 0,2% di tutti i tumori (1, 2). Sono costituiti da un gruppo eterogeneo di neoplasie tra le quali l’istotipo più frequente è il liposarcoma, con un’ incidenza oscillante nelle varie casistiche tra il 25% ed il 64% (3-7). Tale neoplasia raramente tende a metastat i z z a re ma, sottoposta a trattamento chirurgico, ha un’elevata tendenza alla recidiva locoregionale.

Casistica

Dal 1990 al 2001 sono stati eseguiti nelle nostra U.O. 32 interventi per neoplasie maligne del retroperitoneo su 19 pazienti in 7 di questi la neoplasia era una liposarcoma, in 4 uno schwannoma maligno, in 3 un leiomiosarcoma, in 2 un fibromiosarcoma, in 2 un condrosarcoma, in uno un sarcoma di Ewing.

La diagnosi è stata sempre fatta con la TC o la RMN. Complessivamente sono stati eseguiti 15 interventi per liposarcoma retroperitoneale, di questi 4 per recidiva, 3 per seconda recidiva ed 1 per terza recidiva. In 11 casi è stato possibile eseguire un’exeresi completa della neoplasia, in 2 casi una riduzione di massa, in 2 casi soltanto una laparotomia esplorativa. Il primo intervento è stato una exeresi della neoplasia in 6 casi ed una laparotomia esplorativa in un caso. In 4 pazienti su 6 sottoposti ad intervento radicale si è manifestata una recidiva. Tutti sono stati sottoposti ad exeresi della recidiva e, di questi, 3 hanno manifestato a distanza una seconda recidiva trattata con una exeresi, una riduzione di massa ed una laparotomia esplorativa. Il paziente sottoposto ad exeresi ha manifestato una terza recidiva trattata con una riduzione di massa. In un caso è stato necessario eseguire una resezione di colon, in un altro una ovariectomia, in un altro ancora una orchiectomia (nei primi due casi per infiltrazione diretta, nel terzo caso per infiltrazione del funicolo spermatico). In 3 pazienti è stata associata all’exeresi chirurgica della neoplasia la radioterapia intraoperatoria (IORT) da 15 a 20 Gy. Non si sono registrate significative complicanze chirurgiche postoperatorie. Un solo paziente è deceduto circa 20 giorni dopo l’intervento per recidiva a causa di complicanze respiratorie. Il tempo medio di manifestazione della prima recidiva (4 casi) è stato di 24 mesi (da 8 a 48 mesi), della seconda recidiva (3 casi) di 18 mesi (da 14 a 24 mesi), del caso di terza recidiva di 62 m e s i . La sopravvivenza media è stata di 4 anni e 2 mesi, superiore a quella ottenuta negli altri tipi istologici di tumore retroperitoneale maligno.

La sopravvivenza media è risultata più elevata nei 5 casi di liposarcoma a bassa malignità (5 anni e 2 mesi) rispetto a quelli ad alta malignità (1 anno e 9 mesi). Inoltre quella dei pazienti sottoposti ad exeresi più IORT è stata di 5 anni e 10 mesi, superiore a quella dei pazienti sottoposti alla sola exeresi che è stata di 3 anni e 10 mesi .

Discussione e conclusioni I liposarcomi retroperitoneali presentano una magg i o re incidenza tra la quarta e la sesta decade di vita, con picco nella quinta e maggior frequenza nel sesso maschile. Sono caratterizzati da un’ e l evata tendenza alla recidiva locoregionale ma raramente metastatizzano. In letteratura la percentuale di recidiva locale dopo chirurgia radicale è segnalata tra il 35% e l’85%. Pur presentando lo stesso istotipo del tumore originario, la recidiva risulta biologicamente più aggressiva mostrando una maggiore tendenza all’infiltrazione. Dal punto di vista anatomopatologico i liposarcomi vengono generalmente suddivisi in: – liposarcomi ben differenziati; – liposarcomi mixoidi; – liposarcomi a cellule rotonde; – liposarcomi pleomorfi (altamente indifferenziati ed anaplastici). I liposarcomi ben differenziati ed i mixoidi presentano generalmente invasività localizzata e tendono a dare recidive locali, ma raramente metastatizzano. Le recidive possono svilupparsi anche dopo anni. Al contrario, i liposarcomi a cellule rotonde e quelli pleomorfi possono essere altamente aggressivi, caratterizzati da re c i d i ve locoregionali più frequenti e talvolta da metastasi a distanza. Un’altra classificazione molto seguita divide i liposarcomi come gli altri sarcomi re t roperitoneali in basso (I) e medio – alto (II/III) grado di malignità. Spesso sono presenti più isotipi nello stesso tumore, specie quando questo è di dimensioni notevoli.

Tali neoplasie sono spesso formite di pseudocapsula, anche se è possibile che l’infiltrazione tumorale la superi. Questi tumori possono rimanere a lungo asintomatici, espandendosi nel tessuto retroperitoneale e manifestandosi in fase avanzata come massa “addominale” palpabile . Possono quindi raggiungere imponenti dimensioni prima di dar luogo ad una sintomatologia variegata, correlata alla occupazione di spazio ed alla compressione, dislocazione e talora infiltrazione degli organi vicini. Si possono ave re disturbi gastroenteri i , come alterazioni dell’ alvo e vomito, o sintomi urinari, come disuria o ematuria, epatomegalia, edema agli arti inferiori da compressione cavale, vaghi dolori addominali e segni di neuropatia periferica legati principalmente a compressione dei plessi lombari o pelvici. Il dolore è il sintomo che più frequentemente accompagna tali neoplasie ed è correlato alle loro dimensioni.

Altri sintomi possono essere febbricola, anemia calo ponderale ed astenia. Essendo i sintomi aspecifici, spesso vi è un discreto lasso di tempo tra l’inizio della sintomatologia e la diagnosi, stimato da alcuni Autori tra le 3 settimane ed un anno. La diagnosi strumentale viene solitamente fatta con la TC, che è in grado di valutare l’estensione ed i rapporti della neoformazione. La neoplasia appare come massa eterogenea, caratterizzata dall’alternarsi di aree a densità adiposa con aree a densità elevata e talora sepimenti. La RMN può apportare qualche dato per una migliore definizione della massa e dei suoi rapporti con gli organi vicini. Il trattamento è essenzialmente chirurgico. Poca rilevanza sembrano avere, dai dati di letteratura, la chemioterapia e la radioterapia esterna. Raramente tali pazienti muoiono per metastasi a distanza, più frquentemente per avanzamento locoregionale della neoplasia. I principali fattori che influenzano la frequenza e la precocità della re c i d i va sono costituiti in primo luogo dal grado di differenziazione e quindi dalla radicalità dell’intervento chirurgico.

La prognosi è molto severa, con una sopravvivenza a 5 anni compresa tra il 12% ed il 50% dopo asportazione chirurgica radicale e che scende intorno al 5% se l’exeresi non è stata radicale . Le neoplasie ad alto grado di malignità presentano una sopravvivenza a 5 anni pari al 25% contro quelle a basso grado di malignità pari al 64% . Nu m e rosi fattori limitano spesso la possibilità di eseguire una chirurgia radicale. Tra questi i più importanti: – i liposarcomi si presentano più frequentemente come grandi masse a causa del ritardo con cui vengono di solito diagnosticati; – queste masse contraggono rapporti di distretta contiguità ed anche di continuità con gli organi retroperitoneali, e talvolta intraperitoneali, che possono obbligare a resezioni allargate; – la loro tendenza ad infiltrare il retroperitoneo re n d e spesso difficile ottenere margini di resezione indenni.

Tutti questi caratteri contribuiscono alla spiccata tendenza di queste neoplasie alla recidiva locale. Qualora non sia possibile procedere ad un’ e xe resi radicale, è comunque indicata una demolizione a scopo cito riduttivo, associata spesso a miglioramento della sintomatologia e della prognosi. La comparsa di recidiva deve essere trattata chirurgicamente come la malattia primaria. Particolarmente interessante appare il ruolo della radioterapia intraoperatoria, di cui alcuni studi riportano un effetto favorevole sia in termini di sopravvivenza che in termini soprattutto di controllo locale della malattia, con il pregio di evitare gli effetti tossici della radioterapia esterna postoperatoria . Anche nella nostra limitata esperienza sembre rebbe esserci una migliore sopravvivenza nei pazienti sottoposti ad exeresi della neoplasia e IORT. La storia naturale di tale patologia rende ragione dei ripetuti interventi chirurgici tesi all’ asportazione delle recidive con l’intento di migliorare la sopravvivenza. A tal fine deve quindi essere effettuato uno stretto followup con TC o RMN, ogni 6 mesi per i primi 2 anni e successivamente ogni anno.